神经内分泌肿瘤变化多样

　　乔布斯死于神经内分泌肿瘤而非胰腺癌

　　近日，苹果公司创始人之一乔布斯去世的原因成为媒体关注的焦点，不少媒体都宣称乔布斯因患胰腺癌去世。事实上，从美国媒体公布的调查结果显示，乔布斯所患的是神经内分泌肿瘤(NET)，只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，并非胰腺癌。乔布斯生前也曾指出：“胰腺癌患者的剩余的生命通常很短，非常幸运的是，我患的不是胰腺癌。”

　　专家解释，神经内分泌肿瘤是指人体的神经内分泌细胞发生的肿瘤，又称为APUD肿瘤。它和我们平时所说的癌有所不同。医学上把来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，也就是来源于皮肤和黏膜的恶性肿瘤。而神经内分泌肿瘤来源于神经内分泌细胞，性质上也不完全是恶性，并且它也不是我们平时所认识的单一的某一种肿瘤，而是一大类肿瘤的总称。

　　不同部位肿瘤有不同表现

　　此类肿瘤可以发生在全身各个部位，如支气管、肺、垂体、甲状腺、胸腺、肾上腺皮质和髓质、副神经节等。因为它来源于神经内分泌细胞，所以该类肿瘤根据发病部位的不同而分泌不同的激素，从而出现各种各样的临床表现。最常见的是类癌综合征：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物，如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等。

　　与其他类型的癌症相比，此类肿瘤生长较为缓慢，性质从接近良性到高度恶性不等。除90%的胰岛素瘤为良性肿瘤外，大多数APUD肿瘤具有长期潜在的恶性转变倾向。多数患者就诊时就处于晚期，60%以上有肝转移。早期分化良好的神经内分泌肿瘤患者的5年生存率为60%~100%。而有区域转移或远处转移者则分别为40%和29%，平均生存期1~2年。所以早期诊断及早期治疗显得尤为重要。

　　嗜铬蛋白A可预测该病

　　目前，已知对该病诊断最有帮助的是血液中非特异性标志物嗜铬蛋白A，除胰岛素瘤之外的几乎所有患者，血液嗜铬蛋白A水平会增加60%~100%。嗜铬蛋白A水平与肿瘤的严重程度呈正相关，血液嗜铬蛋白A水平的变化早于影像学改变，因此能够对肿瘤的发展及转归起到一定的预测作用。

　　对于神经内分泌肿瘤的治疗，不同部位、不同病期治疗方法不同。一般有三种治疗模式：对症支持治疗;手术治疗，包括治愈性手术、肿瘤细胞减灭术、射频消融、冷冻消融、肝动脉栓塞术等;非手术治疗，包括生物治疗、化疗和放疗。每种治疗模式都有其各自的优缺点，应该根据患者的实际情况来确定选择何种治疗手段，包括多种手段的同时应用或者序贯应用。